Akdeniz anemisi ya da tıptaki adıyla Talasemi ; Akdeniz ülkelerindeki ırklarda (Beta-Talasemi geni nedeniyle) görülen. çocuğa kalıtımsal (otozomal resesif ) olarak geçen bir çeşit hipokrom anemidir.
Hastalığın T.Major ve T.Minor olarak iki formu vardır.
T. Minor major forma göre çok daha hafif seyreder. Heterozigot formdur. Bireylerde sadece anemi vardır. Hatta bazıları evlenme işlemlerinde yapılan (zorunlu) kan testine kadar bu durumu bilmezler. Serum demir düzeyi normal veya artmıştır. En çok görülen anemi olan ve bu hastalıkla en çok karıştırılan Demir Eksikliği Anemisi’nde ise azalmıştır. Tanı Hemoglobin Elektroforezi ile konulur. HbA2 normalde %3,4 iken bu hastalıkta % 7 ye yükselmiştir. HbF hafif düzeyde (%2-6) artmıştır. T. Minor’ün esas önemi evli çiftlerin her ikisinde de bu hastalıktan olmasında ortaya çıkar; çocuğun %25 T. Major olma riski mevcuttur.
Genel bilgi...
Talasemi Major ise hastalığın homozigot formudur ve bir diğer ismi Cooley anemisidir. Çoğunlukla bebek daha 6 aylıkken birdenbire başlayan ağır anemi sonucu kalp yetmezliği gelişir. Bunun olmaması için düzenli olarak sık sık kan nakli yapılmalıdır. Kan nakli yapılmazsa hasta birkaç senede ölür. Kan nakli yetersiz yapılırsa kemik iliğinin aşırı kan yapması sonucu harap olan kemiklerde kırılmalar olur, yüz şekli değişir: Burun kökü çökük, alın ve elmacık kemikleri çıkıktır. Üst dişler öne fırlamıştır.Baş dört köşe şeklindedir. Dalak ve karaciğer büyür. Boy kısa kalır. Çocuk ergenlik çağına giremez.
Kan nakilleriyle vücutta biriken aşırı demirin yol açtığı kalp problemleri (myokardit, kalp yetmezliği vs) ileriki yaşlarda çoğunlukla ölüm sebebidir. Hemoglobin elektroforezinde % 50-90 vakada görülen HbF tanı koydurucudur. Tedavide kan nakillerinin yanısıra vücutta biriken fazla demirin idrar atılımını sağlayan Desferoksamin ve C vitamini verilir. Aşırı büyümüş dalak ameliyatla alınır. Dalak ameliyatı sonrası depo penisilin koruma (profilaktik) tedavisi ve pnömokok aşısı yapılır. Özellikle erken yaşta( henüz kan nakilleri fazlaca yapılmadan) doku tipi uyan kemik iliği nakli ile bu hastalar %70-80 tam olarak sağlıklarına kavuşabilmektedir.
Ülkemizin de bir Akdeniz ülkesi olması nedeniyle Türkiye toplumu olarak beta-talasemi geni taşıma riskimiz vardır. Bunun için her çifte evlenmeden önce mecburi yapılan tahliller içinde Hemoglobin (Hemogram içinde) ve Hemoglobin Elektroforezi de yer alır.
Henüz bu yazıya bir yorum girilmemiş. Aşağıdaki formu kullanarak ilk yorumu siz girin!
Yorum Ekle
Yorum eklemek için üye girişini yapmalısınız, eğer üye değilseniz hemen üye olun.
Üye Girişi / Yeni Üye
Diğer Yazılar
Köpek beslemek çocukları alerjiden koruyor
Çocukların köpek yavrularıyla birlikte büyümesi sanıldığının aksine zararlı değil, bağışıklık sistemini geliştiren bir durum. Köpek yavrusuyla birlikte büyümenin bağışıklık sistemini astım, egzama gibi alerjik hastalıklara karşı koruduğu belirlendi...
Bir k&ou... devamı
Adölesan dönemde beslenme
Beslenme, vücudun çalışması için gerekli olan besin öğelerinin, besinlerle vücuda alınması, sindirimi, emilimi ve metabolizmasıdır. Adölesan çağının en önemli özelliği olan hızlı büyüme ve gelişme olayı, çocukların besin gereksiniml... devamı
Akdeniz anemisi
Akdeniz anemisi ya da tıptaki adıyla Talasemi ; Akdeniz ülkelerindeki ırklarda (Beta-Talasemi geni nedeniyle) görülen. çocuğa kalıtımsal (otozomal resesif ) olarak geçen bir çeşit hipokrom anemidir.
Hastalığın T.Major ve T.Minor olarak iki formu vardır.
T. Minor... devamı
Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)
FMF (Ailesel Akdeniz Ateşi) genellikle Akdeniz ülkeleri halklarında (daha çok Türk, Arab, İsrailli ve Ermenilerde) görülen, tekrarlayan akut ateş ve seröz zarların iltihabı ile karakterize, otozomal resesif geçişli, genetik (kalıtımsal) bir hastalıktır. Sebebi ... devamı
Üreteral reflü, enfeksiyonu tetikliyor
Veziko-üreteral reflü (mesanede toplanan idrarın böbreklere geri kaçması) hastası çocuklar, daha sık ve ağır idrar yolu enfeksiyonu geçiriyor.
Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ve Çocuk Nefroloji Uzmanı... devamı
Çocuğuma bademcik ameliyatı yapılmalı mı?
Bademcikler için tek yol ameliyat mı yoksa çocuklar Türkiye'de gereksiz yere mi bademcik ameliyatına yönlendiriliyor? Bademcikler gerçekten ne zaman alınmalı? Bu soruların yanıtlarını uzmanlar tartıştı ve ailelere ameliyat kararı verirken nelere dikkat etmeleri gerekti... devamı
Cips ve az uyku çocukta obezite nedeni
Cipsin obezite açısından büyük risk olduğunu kaydeden uzmanlar, cips yiyen bir çocuğun yılda 9 kg yağ aldığını söylüyor. Uyku saatinin de obeziteyle bağlantısına işaret eden uzmanlar, 8 saatten az uyuyan çocuklarda obezite riskinin arttığını vurguluyor.
Er... devamı
Nezle ve gribin kaynağı kreş ve okullar
Ankara Üniversitesi Halk Sağlığı Anabilim Dalı Başkanı Prof. Dr. Recep Akdur, grip ve nezlenin kaynağının kreşler ve okullar olduğunu belirterek, korunmak için ellerin sık ve güzelce yıkanması gerektiğini kaydetti.
Prof. Dr. Recep Akdur, sonbaharın gelmesi ve okulların açı... devamı
Çocuklarda bademcik
Bademcik hastalıkları çocuk yaş grubu sorunu olarak bilinmekle birlikte erişkin için de aynı kurallar geçerlidir.
Kronik boğaz kızarıklığı
Burun gerisine akıntı (BGA) sıklıkla kırmızı, irrite olan bir boğaza neden olur. Boğaz kültürlerinden genellikle bir so... devamı
10 adımda çocuk gelişimi
Büyüme çağındaki çocuklar sağlıklı büyüme ve gelişim için çok çeşitli vitamin ve minerallere ihtiyaç duyuyor. Süt içirin, peynir yedirin ve balıktan vazgeçmeyin! Peki çocuk nasıl büyütülmeli?
B&uu... devamı
Fındık çocukları alerjiden koruyor
Okul çağındaki çocuklar çok hareketli oldukları için enerji ihtiyaçları yüksek olur. Ayrıca sınav stresi de bedenlerini fiziksel yorgunluk altında bırakır.
Fındık, enerji ihtiyacı yüksek olan grupta yer alan çocuklar için iyi bir en... devamı
Obez çocuk sayısı ikiye katlandı
Dünyanın en zayıf insanlarının yaşadığı Çin’de bile büyük bir sorun haline gelen obezite, gelecek kuşakların sağlığını daha çok tehdit etmeye başladı. Türkiye’de obez çocuk sayısı ikiye katlandı.
Obezitenin giderek bir halk sağlığı sorunu halin... devamı
Obeziteye giden tehlikeli cümle: Ham yap!
Farklı yöntemlerle çocuğu doygunluğun ötesinde yemeye zorlamak, obeziteye davetiye çıkarıyor. Uzmanlar, yiyeceklerin ödül veya cezalandırma aracı olarak kullanılmaması gerektiğini söylüyor.
Çukurova Üniversitesi (ÇÜ) Tıp Fakü... devamı
Akıllı Kadın , 2008
Şu anda Bebek & Aile, Çocuk, Çocuk Sağlığı kategorisindeki "Akdeniz anemisi" başlıklı yazıyı okuyorsunuz.
